近日,13岁男孩小徐因反复头痛1年狠狠操,外院CT示左枕叶钙化灶,奴婢父亲来到了湖南省第二东谈主民病院(省脑科病院)脑血管神经外科诊室就医。
当班医师第一眼便看到了小徐左半脸是“红”的——此前小徐父母以为小徐脸上的红斑是胎记,并未引起深爱。医师仔细检察后,商酌是脑三叉神经血管瘤病(SWS),提议患者进一步完善MR搜检。
纯情学生妹辐照医学中心医师阅MR片后发现小徐的颅内病灶累及左侧顶、颞、枕叶、侧脑室线索丛,并伴有软脑膜的重大受累,齐集外院CT左枕叶钙化灶、左侧面部血管痣,会诊为脑三叉神经血管瘤病(SWS)。
△小徐的颅内病灶累及左侧顶、颞、枕叶、侧脑室线索丛,并伴有软脑膜的重大受累
据了解,Sturge-Weber空洞征(Sturge-Weber syndrome,SWS),斯特奇-韦伯空洞征,又称Sturge-Weber-Dimitri,脑顺眼血管瘤病/脑三叉神经血管瘤病/颅面血管瘤病,是神经皮肤空洞征的一种,为脑血管荒唐的一种颠倒类型。
病理主如果软脑膜血管瘤和毛细血管荒唐,镜下可见神经元脱失、胶质细胞增生和钙质千里着,皮肤病变组织病理改动为毛细血管膨胀,而非信得过的血管瘤。病因及发病机制不解确,既往觉得是先天性疾病,连年来阐发可能与遗传磋议,发病率1/20000~1/50000。临床推崇为皮肤改动(三叉神经第一支漫衍区“葡萄酒色痣”,±第二、三支漫衍区),神经系统症状(癫痫、轻偏瘫、卒中样发作、神经功能缺损等),眼部症状(青光眼、眼突、宗旨减退等)。
辐照医学中心副主任李秋云先容,SWS相对稀有,现在尚无合股模范。常字据典型临床及影像推崇作念出会诊,影像搜检在SWS的会诊中不行或缺,CT袒露钙化敏锐,MR在袒露软脑膜、线索丛病变上具有上风。神经皮肤空洞征发病率低,但大部分具有遗传倾向且疗效欠佳,因而关于有“胎记”或皮肤改动的患者,应留意其部位、范畴及数量,有无家眷史,以及变化情况,同期应留意有无神经系统的推崇,如癫痫、头痛、才能改动,CT及MR搜检有助于神经皮肤空洞征的会诊。
通信员姜卉 李秋云 潇湘晨报记者任弯湾狠狠操
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